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血小板2千、心脏、呼吸衰竭…三岁男童命悬一线!

日期:2020-10-30 14:19:54 来源: 检验医学微信公众号 作者:翟凯齐、聂春红 点击:


作者 | 翟凯齐、聂春红

单位 | 开封市儿童医院




前  言



血小板减少,小儿期最常见的出血性疾病,常以查见皮下点状出血点(紫癫)为首发表现,如若只是轻微减低,可不做特殊治疗。但当PLT呈明显减低时,则需尽早就医。



案例经过


患儿男,3岁3个月,以鼻衄(鼻出血:主要为鼻腔局部或全身性因素导致)3小时,为代主诉入院。3小时前患儿无明显诱因出现鼻衄,无发热、血尿、黑便、腹痛等,予局部按压不易止血,五官科予局部填塞止血后,查血常规示PLT:2×109/L,急诊以“血小板减少”收治入院。


入院查体


体温:38.2℃,心率:124次/分,呼吸:28次/分,体重:15.5Kg,神志清,反应一般,全身皮肤可见散在新鲜针尖大小出血点,不高出皮面,压之不褪色,皮肤无黄染、溃疡,弹性正常


全身淋巴结未触及肿大,面色稍苍,睑结膜、口唇稍苍,口周无发绀,两侧鼻腔可见填塞物,咽后壁未见新鲜出血,口腔上颚可见散在出血点,咽充血,双侧扁桃体Ι°肿大,未见异常分泌物,颈部无抵抗,呼吸28次/分,节律规整,未见鼻扇、点头呼吸及吸气三凹征,双肺呼吸音粗糙、对称,未闻及干湿啰音。


心率124次/分,律齐,心音稍钝,心前区未闻及病理性杂音。腹软,肝脾无肿大,四肢肌张力正常,双侧巴氏征、克氏征、布氏征阴性。


辅助检查


2020-09-03门诊检查示:

WBC:14.43×109/L

PLT:2×109/L

RBC:3.65×109/L

HGB:103g/L

N:38.2%

L:58.1%

CRP:<10mg/L

凝血四项正常


2020-09-03 胸部DR:双肺纹理增多,模糊,双肺可见斑片状及云絮状高密度影,左心缘及膈影模糊,余未见明显异常。印象:双肺渗出性病变



2020-09-04 颅脑&双肺CT:1.颅脑CT平扫未见异常;2.两肺炎性病变,气道通畅;3.右侧胸腔积液



血生化检查示:AST\BUN\LDH\HBDH\IgG轻度升高,TP/ALB/C3偏低


入科四项检查:阴性


甲功三项:正常


降钙素原:升高


痰培养:未检出致病菌


血培养:阴性


淋巴细胞亚群检验示:淋巴细胞比值升高/CD3+8+比值&绝对值升高(免疫功能紊乱)


病例特点


患儿入院第一周体温变化情况


急性起病,发热伴皮下散在出血点,结合CBC及影像学检查提示:血小板减少/轻度贫血、肺炎



案例分析


血液内的血小板、血浆内的各种凝血与抗凝因子以及毛细血管壁的完整性,其中任何一项发生异常,均可造成临床出血性倾向。


正常止、凝血机制


出血性疾病常见分类

特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)是小儿最常见的出血性疾病,其特点为自发性出血,血小板减少,出血时间延长及血块收缩不良,骨髓中巨核细胞发育受到抑制。


1955-1980年北京儿童医院4000例出血性疾病住院患儿资料显示,ITP共1004例,占25.1%,近年研究表明,ITP发病与免疫介导有关,因此认为应该改称为免疫性血小板减少性紫癜(immune thrombocytopenic purpura)。


约80%患儿在发病前3周左右有病毒感染史,多为上呼吸道感染,还有20%病人先驱病为水痘、腮腺炎、传染性单核细胞增多症、肝炎等疾病,1%病例因注射活疫苗后发病。


结合本病例特征,感染相关血小板减少症应是后续筛查重点,考虑到并发有轻度贫血表现,还应进一步排除再障、血液恶性增殖性疾病等血小板增生不良疾病可能。


结合前期CBC/PCT/亚群/DR/CT表现,均提示患儿存在并发感染性疾病可能,病原学筛查(痰、血培养暂无阳性),应进一步完善病毒病原学筛查,补充外周、骨髓形态学、血小板抗体等检查排除相关疾病可能。

血小板减少实验诊断路径


血小板减低与大出血等不良事件相关风险



病情突变,转至ICU


2020-09-03 15:00,患儿于输注血小板过程中出现寒战,四肢末梢凉,指趾端发绀,测体温38.1℃,血压95/51mmHg,经皮测血氧饱和度94%,予以停止血小板输注,地塞米松静脉注射,补液等综合处理


15:30,复测体温39℃,四肢末梢转暖,经皮测血氧饱和度98%。查体:睡眠状,颈部及腹股沟可触及肿大淋巴结,约1.0cm×1.0cm,质软,活动度可,无触痛,呼吸30次/分,心率170次/分。


18:30,患儿测体温37.8℃,咳嗽,精神,反应差,测指脉氧:85%,面色、口唇苍,口周发绀。全身皮肤可见散在出血点,呼吸62次/分,可见吸气三凹征及点头呼吸,双肺可闻及湿罗音,心率158次/分,考虑存在“肺炎合并呼吸衰竭、心力衰竭”,予地塞米松利尿减轻心肺负荷,予去乙酰毛花甘强心,与患儿家长沟通后,转重症监护室进一步治疗,必要时予高级生命支持。


19:08,检验科电话报告危急值PLT:6×109/L,予预约辐照血小板(血液辐照,采用一定剂量的放射线对输送给患者的全血或成分血进行辐照。其目的是预防输血相关移植物抗宿主病)治疗。


21:11,急查血气分析:

PH:7.35

PCO2:39mmHg

PO2:54mmHg

Na+:132mmol/L

K+:3.3mmol/L

Ca2+:1.09mmol/L

GLU:13.8mmol /L

Lac:2.0 mmol/L

Hct :26% 

HCO3- :21.6 mmol/L

TCO2:22.8mmol/L

BE:-4.2mmol/L

SO2:87%

THbc:81g/L

低氧血症,血钾偏低,乳酸略高


23:30,查血气分析:

PH:7.46

PCO2:39mmHg

PO2:304mmHg

Na+:132mmol/L

K+:4.0mmol/L

Ca2+:1.1mmol/L

GLU:10.5mmol /L

Lac:1.3mmol/L

Hct :27% 

HCO3-:27.7 mmol/L

TCO2:28.9mmol/L

BE:3.9mmol/L

SO2:100%

THbc:84g/L

氧分压升高,代谢性碱中毒


治疗

1.头罩吸氧,镇静,减少氧耗;

2.药学科、感染科、重症医学科会诊后行美罗培南+阿奇霉素抗感染治疗;

3.小剂量肾上腺素抗炎、抗过敏;

4.甲泼尼龙冲击炎症、减少渗出;

5.免疫球蛋白封闭抗体;

6.输注红细胞、血小板对症治疗;

7.重组人血小板生成素刺激血小板再生,维血宁合剂、魏杞黄颗粒辅助升血小板治疗;

8.右美托咪定、咪达唑仑镇静,减少氧耗。


患儿PLT/WBC/LYM#/PCT病程变化情况





抗感染治疗有效



抽丝剥茧,病因难觅


2020-09-05  骨髓细胞学检查示:增生偏低,粒系占56%,红系占5%,粒系增生相对活跃,以成熟粒细胞增生为主,形态大致正常,红系增生偏低,以晚幼红细胞增生为主,其胞体小浆量少,边缘不整;淋巴细胞占36%,形态正常;环片见巨核细胞1个,未见产板巨核细胞,血小板少见,未见其他异常细胞。


2020-09-05  巨细胞DNA检查回示:<4.0×102copies



2020-09-06  EB病毒DNA检查回示:2.59×105copies


2020-09-06  T-SPOT试验检测:阴性


2020-09-06 新冠核酸检测:阴性

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2020-09-06  免疫分型结果回示:在CD45/SSC散点图上设门分析,淋巴细胞占有核细胞11.5%,比例降低,其中CD3+TCRγ/δ+T淋巴细胞占T淋巴细胞28%,原始区域细胞占有核细胞2%,分布散在,单核细胞占有核细胞5%,表型成熟;粒细胞占有核细胞58.5%,部分细胞存在发育异常。


(γ/δ+T淋巴细胞可以通过凋亡诱导蛋白配体途径Fas-FasL和相关凋亡诱导配体受体诱导肿瘤细胞凋亡;分泌大量的细胞因子,如干扰素γ(IFN-γ)、肿瘤坏死因子α(TNF-α)和白细胞介素2(IL-2),作用于肿瘤细胞及其微环境。其中IFN-γ是主要细胞因子,具有多种抗肿瘤作用如直接抑制肿瘤生长、阻断血管生成和刺激巨噬细胞,是γδT细胞介导的抗肿瘤反应中的关键细胞因子;通过某些膜表面受体如FcγR,发挥抗体依赖细胞介导的细胞毒作用(ADCC);通过穿孔素-颗粒酶B途径杀伤肿瘤细胞)


2020-09-08  血小板相关抗体检测:IgA:29.19;IgD:24.59;IgG:24.24;IgM:57.15;均正常。

自身抗体结果回报示:抗SS-A/Rα:弱阳性、余阴性


2020-09-10  外周血形态学报告示:异型淋巴细胞占10%,血小板少见

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结合患儿颈部淋巴结肿大,EB-DNA明显增高,补充诊断:EB病毒感染,加用阿昔洛韦抗病毒治疗,继续抗感染、强的松抗炎,前期血小板升高不理想,增添中药辅助等综合治疗。


2020-09-10  08:55,患儿生命体征稳定,查体37℃,神志清,面色、睑结膜稍苍、呼吸24次/分,未见吸气三凹征,全身皮肤见散在瘀点、紫癜、瘀斑,未见新鲜出血点复查血常规示:PLT:28×109/L,转血液科继续治疗。


2020-09-10 14:20

继续抗感染,升血小板、预防出血、口服强的松,注意补钙,定期清五官科查看鼻腔出血情况,及时处理,加强护理,避免受凉。


2020-09-15

各项感染性指标及体征稳定,停用美罗培南,换用头孢他啶降阶治疗

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入院第二周


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入院第三周


2020-09-19 完善EB病毒抗体检测:EBV NA IgG/EBV  VCA IgG/EBV VCA IgM 联合升高(提示近期感染)。


2020-09-19 复检EB病毒DNA检查回示:1.0×105copies(抗病毒治疗有效)

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患儿入院第二、三周热峰渐退,体温恢复正常,09-14复查PLT:105×109/L、09-18停用重组人血小板生成素;09-19复查PLT:256×109/L,不日,患儿痊愈出院。



小  结


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病毒感染所致PLT减少发病机制


血小板是一种无核血细胞,在维持止血中起着至关重要的作用。血小板活化和血小板计数升高与血栓并发症风险增加有关,而血小板计数降低以及血小板功能障碍则会增加出血风险。


近年来,越来越多的证据表明,血小板及其激活状态也可以调节先天免疫应答和适应性免疫应答,血小板减少已被确定为脓毒症患者预后不良的替代标志物。


病毒感染常与血小板激活同时发生。宿主炎性反应导致血小板激活介质的释放和促氧化促凝的环境,利于血小板激活。同时,病毒还能直接与血小板和巨核细胞相互作用,并调节它们的功能。


此外,血小板可被病毒抗原抗体复合物激活,B淋巴细胞对某些病毒也产生抗血小板抗体。所有这些过程都有利于血小板活化,导致血小板消耗或清除增加,最终导致血小板减少症的发生。


然而,病毒诱导的血小板活化不仅能调节血小板数量,还能形成免疫反应。据报道,血小板及其释放产物可直接或间接抑制感染,并在对某些病毒的反应中促进感染进程,这使得血小板在病毒感染中成为一把双刃剑。





【参考文献】

[1]胡亚美,江载芳.诸福棠实用儿科学[M].人民卫生出版社,2002.

[2]王前,王建中.临床检验医学[M].2015.

[3]Consolini, D. M . Thrombocytopenia in infants and children.[J].Pediatrics in Review, 2011, 32(4):150-1.

[4]Assinger A . Platelets and Infection – An Emerging Role of Platelets in Viral Infection[J]. Front Immunol, 2014, 5:649.



END




(责任编辑:xsq)

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