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血清蛋白电泳γ区出现双峰的病例分享

日期:2018-11-09 00:15:48 来源:中华检验医学网 作者:吉晓菲 点击:

吉晓菲  郑州大学附属郑州中心医院

1 案例经过

9月7日做血清蛋白电泳时,其中有一血液科男性患者,血清蛋白电泳结果显示,在γ区出现两条疑似单克隆免疫球蛋白带,但条带不明显(见图1)。查看标本没有问题,查看病历:以“发现贫血1年,加重4天”为主诉入院。体检时发现血常规:红细胞3.94×1012/L,血红蛋白94g/L,MCV、MCH、MCHC均降低,未重视治疗。现为进一步系统诊治入院。入院后的一系列检查结果显示IgA增高,贫血等,见图2。与临床沟通,建议加做免疫固定电泳并定期复查,以便排除浆细胞克隆性疾病。患者于9月17日复查血清蛋白电泳,结果仍在γ区出现两条不明显的条带,如图3。当天又跟临床医生沟通,建议加做免疫固定电泳,临床医生的解释是患者已进行了骨髓穿刺,骨穿结果未发现浆细胞异常,结合临床仍考虑贫血。追踪病人病历,显示9月18日突然头晕,后请神内科及眩晕中心会诊,9月20日头晕症状明显减轻,患者要求出院,医生告知注意事项后,办理出院。
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图1  患者第一次血清蛋白泳结果
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图2  患者血常规及生化规结果
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图3  患者第2次血清蛋白电泳结果


2 案例分析

我们知道γ条带是免疫球蛋白的迁移区域,需要结合患者年龄及部分临床信息做出完整的解释。而出现异常血清蛋白电泳结果的可能原因有:单克隆免疫球蛋白;血浆蛋白,如纤维蛋白原;组织来源的蛋白或非蛋白物质;碘化造影剂;极少情况下,肿瘤标志物(如CA199)大量存在可致SPE出现异常条带。但是免疫固定电泳可排除其他血浆蛋白、造影剂、抗生素和其他物质的影响,进一步明确异常峰或区带的性质。因此免疫固定电泳检测很重要。

单克隆免疫球蛋白异常根据免疫化学标准为基础分类,可分为三类:

①完整的单克隆免疫球蛋白选择性地过度产生(约95%~97%),这种异常多见于IgG、IgA、IgM,少见于IgD、IgE,通常单株峰清晰可见。

②单克隆游离轻链的过度产生(约3%~5%),通常几乎仅见于恶性轻链型骨髓瘤,往往在血清蛋白电泳中出现单克隆条带缺失或极度淡染。

③结构异常的单克隆游离重链的过度产生,即所谓的重链病,这种情况极其罕见,该疾病诊断困难,且在电泳图谱中,单克隆峰不明显。

如果电泳图谱中出现深浅各异的两条单克隆条带,可能存在以下五种情形中的一种或多种:

①单克隆IgA单体和多聚体形式(经巯基乙醇处理后仅保留一条单克隆条带)

②异质多态性单克隆IgG且两种亚型的带电荷数略有差异

③两种轻链型相同的IgG或IgA伴随一种不同亚型的重链,(IgG中的IgG1,IgG2,IgG3,IgG4以及单克隆的IgA中的IgA1,IgA2)

④血清中存在过度合成的免疫球蛋白轻链,伴随完整的单克隆IgG或IgA

⑤双克隆丙球蛋白血症,其中一种单克隆免疫球蛋白伴有另一种免疫球蛋白,这两种免疫球蛋白重链相同,轻链不同,或重链也不相同。

在后四种情况下,血清经巯基乙醇处理后仍有两条带。

因IgA可分为血清型和分泌型,血清型是一个单体,分泌型是一个二聚体,因此容易形成双峰。文献查找可见临床报道的IgA型双M蛋白常见[1-3],但其来源是由一株恶性浆细胞单克隆增生所产生,归因于IgA的多聚体形式。

本病例与临床沟通,未加做免疫固定电泳,依据是骨穿未发现浆细胞异常,结合临床仍考虑贫血。但患者IgA增高,同时血清蛋白电泳γ区出现异常条带,且骨髓瘤细胞在骨髓内呈灶性分布,往往需要多部位穿刺,单次骨穿不一定能发现异常浆细胞,非常有必要用免疫固定电泳排除。

3 总结

双克隆型多发性骨髓瘤是一类少见的浆细胞病,发病率较低,其诊断除了符合多发性骨髓瘤的诊断标准外,还需经免疫固定电泳证实确实存在两组不同的M蛋白成分。

因此需要注意的是:

➤ 1. 临床医生在掌握多发性骨髓瘤诊断标准过程中要避免全或无的偏差,如见到蛋白尿就诊为肾炎,见到贫血只治疗贫血,见到腰背疼痛诊断为腰间盘病或劳损,也不要见到Ig升高或多发性骨破坏,就诊断为多发性骨髓瘤,要根据多发性骨髓瘤病的特点及诊断标准进行鉴别诊断。

➤ 2. 并非血清M蛋白的量增高,就能确诊,要取决于增高的程度。

➤ 3. 并非所有的单克隆γ球蛋白都是恶性的:在某些免疫性疾病免疫功能紊乱时,也可出现一过性的单克隆免疫球蛋白;溶血引起的游离血红蛋白-亲血色球蛋白复合物,缺铁性贫血患者血中大量运铁蛋白和纤维蛋白原也能刺激产生M蛋白。

参考文献

[1]颜绵生,喻熊文,廖慧芳. IgA型多发性骨髓瘤分型特征及其双M蛋白来源分析[J].实用医学杂志,2016,26(4): 673-674.

[2]彭印印,肖青,王欣,等. 双克隆型多发性骨髓瘤3例报告并文献复习[J].检验医学与临床,2018,15(13): 1963-1966.

[3] BoraK,Das U,Barman B,Ruram AA.Monoclonal gammopathy with double M-bannds:Anatypical presentation on serum protein electrophoresis simulatingbiclonal gammopaty[J].Indian J Pathol Microbiol, 2017 ,60(4):590-592.



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