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血小板异常,你了解了吗?

日期:2018-10-09 18:22:35 来源: 医信妇儿频道 点击:

此前我们推送过关于血常规发现的轻-中度血小板减少的临床价值,绝大多数散发性的血小板减少症是体检时意外发现或者因疑诊“贫血”、白细胞减低/增多时完善全血细胞分析偶然发现,因为轻中度血小板减少可能并无任何临床症状,当血小板低至30-50×109/L时才可能出现皮肤淤点、瘀斑及鼻部出血等临床改变。

但大多数父母仍会带孩子前往专门的血液-肿瘤门诊进一步筛查,绝大部分轻-中度血小板减低的儿童专科检查均无异常发现,同时在就诊前后家庭常因担心血液系统肿瘤而忧心忡忡。

体检发现的轻中度的血小板减少无需过虑

绝大多数儿童在体检发现血小板减少前存在病毒感染样症状,此类患儿血小板多数在1-2月内可恢复正常。先天或获得性血小板减少症患者由于体内血小板生成/破坏异常均可出现血小板减少症,最常见的可检测到的病毒感染为丙肝病毒、CMV、EBV、水痘病毒及HIV,且血小板减少通常要持续至病毒感染的自然周期。也有部分家长担心发热合并血小板减低不能除外白血病等恶性肿瘤,但美国大规模队列研究长期随访中发现,对于血色素、白细胞正常,无查体异常发现的单纯性血小板减低进一步发现白血病的可能非常低。

然而如果血常规和凝血无明显异常发现仍有较为严重的皮肤、黏膜出血倾向应如何考虑呢?

血小板功能障碍是否有特殊的临床表现?

血小板减少及血小板功能障碍都是一期止血缺陷,主要表现为易发瘀斑、反复口鼻腔或皮肤黏膜出血等浅表出血倾向,二者临床表现无明显差异。

临床如何考虑血小板功能缺陷?

在止血过程中血小板发挥着重要作用,其可因获得性或先天性缺陷而出现功能障碍,其中最常见的就是使用抗血小板药物治疗(如使用阿司匹林退热),也可鉴于肝脏或肾脏疾病、骨髓增生性疾病及糖尿病的患儿,先天性血小板功能障碍所占比例较低。

血小板功能障碍患者进行细胞形态学检查有无意义?

形态学检查、电镜及流式细胞筛查都可以辅助初步评估血小板功能。血小板功能障碍的患者很可能合并血小板数量的异常,且部分导致血小板功能障碍的疾病(如骨髓增生性疾病、骨髓增生异常综合征和浆细胞病)在血涂片检查中通常有明显的形态学异常,通过观察外周血血小板大小还可除外巨大血小板等遗传性疾病。

出血时间评估是否还有价值?

将血压计束带加压至40mmHg,在前臂屈侧切5mm深,止血的时长即为出血时间。但由于此项检查受操作者影响较大,与室温、皮肤厚度及患者配合程度关系密切,且缺乏人性化,目前已不推荐使用出血时间评估血小板功能障碍。此外,出血时间对轻度血小板减少症(PLT<100×109)及无既往凝血功能障碍的术前患儿评估意义不大。

如何全面评估血小板功能?

血小板功能分析(PFA)可以的评估血小板吸附、活化、聚集功能。 PFA模拟体内毛细血管环境,将采集的血小板以高剪切力通过表面附着血小板激动剂(胶原/肾上腺素、胶原/ADP)的暗盒,血小板封堵暗盒空隙的时间被称为封闭时间,反应血小板功能。

PFA是否可以区分阿司匹林引起的继发性血小板功能障碍?

如果胶原/肾上腺素暗盒测定的封闭时间延长,但胶原/ADP测定的封闭时间正常,那么这一异常很有可能是因为阿司匹林导致的继发血小板功能障碍。两项检查封闭时间全部延长则提示存在贫血、血栓形成性血小板减少症或非阿司匹林引起的血小板功能障碍(如vWD、尿毒症)。

输注血小板是否是一线治疗方案?

对于血小板功能障碍的患者首要的治疗选择是预防出血并发症。输注血小板仅在传统方案,如去氨加压素(DDAVP)、抗纤溶药物,效果欠佳合并严重出血事件时采用。对于月经量过多的女性患者,口服避孕药(OCPs)和抗纤溶药物的使用也可相对缓解症状。对难以纠正的凝血功能异常或对血小板输注发生同种免疫排斥的患儿,重组VII因子是可替代的选择。

最后通过一个小问题强化凝血功能障碍的掌握:

一个10岁的男孩因左膝肿胀及免疫接种点周8cm血肿前来就诊,男孩的母亲否认其受到过外伤……



(责任编辑:lgh)
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