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贫血的临床检查与评判

日期:2019-01-30 10:28:18 来源: 血液病整合诊断 点击:

贫血检查的项目很多,目的在于查明贫血的一个确定二个原因。一个确定是贫血及其程度上的确定。二个原因中的第一个原因是患者的贫血是由什么引起的,这一原因检查也称为贫血性质的检查;第二个原因是病人所患某一性质(或类型)的贫血是由什么病因或基础疾病(尽管一部分为无原因或无基础疾病)导致的,即根本原因。第二个原因也是查明第一个原因中有无因果关系的进一层检查。从检查类别看,分为临床检查和实验室检查。

临床检查,即病史采集和体格检查(简称体检)。对于一个贫血原因尚不明确的患者,一开始就要系统地询问病史和体检,并通过适当的设计提问了解病人最近和以前的病情,获得可能存在贫血的发生及其过程与症状体征之间的相关关系,以评判贫血的可能性质。在此基础上再进行有目的和有计划的一些复杂的或必要的检查,以证实或排除贫血的某一性质和(或)病因。

病史采集

一、家族史
在贫血种类上说,多种贫血,如地中海贫血、HS、异常血红蛋白病、G-6-PD缺乏症等,都是遗传的。因此,如能获得家族中有贫血或相似表现的病人(如亲属中有无黄疸、贫血、脾大和胆石症),对查明贫血的性质、病因与遗传规律具有重要的方向性或指导性意义(图1),还可以了解一些血液病的内在特质。在遗传方式方面,常染色体隐性遗传的溶血性贫血,如镰形细胞病、地中海贫血、丙酮酸激酶缺乏症,患者父母往往不患病,但是携带杂合子的镰状细胞特性,在其兄弟姐妹中则可能已是相似(两个等位基因突变相同的纯合子患者)临床表现的患者;在常染色体显性遗传的溶血性贫血中,如HS,患者的父母一方及其兄弟姐妹(单一拷贝基因突变的杂合子患者)中均可以发现该病的特征;在X-连锁遗传中,如G-6-PD缺乏症、磷酸甘油酸酯激酶缺乏症,患者是带杂合子的母亲遗传的。偶尔,还有新生代遗传突变的病例。
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图1 遗传性溶血性贫血的遗传特征与表型
患者子代的患病概率取决于患者婚配女子的遗传特性,如婚配女性为纯合子(2条X染色体携带缺陷基因),则所生儿子均为半合子(1条X染色体携带缺陷基因,患病),女儿均为纯合子(患病)。

二、服药史
药物治疗的利弊已受到当今社会的普遍关注。了解患者的用药史可以发现一些由药物的弊而继发的病变或疾病。多种药物可以诱发或加重多种不同性质的贫血。如G-6-PD缺乏症常无症状,但它往往可以在服用一些氧化性药物后发生急性溶血性贫血。

三、职业史
多种化学物品,如铅、砷、苯及其垳化物、农药、杀虫剂、染料,放射性物质的长期接触,均可以引起贫血。在接触有毒化学物质的环境(如从事皮革、橡胶、印刷、油漆的人员)中,苯引起的贫血(如AA、RA以及其他的骨髓增生性血细胞减少症)相当多见(图2),尤其是女性患者,且往往有聚集性发病的特点;还有如接触铅的焊接工、接触四氯化碳的炮击手以及长跑运动员(机械性损伤)均可以引起溶血。因此,仔细地了解病人的职业及其职业环境甚至具体的生产过程、接触的有害物质的情况,都是重要的。
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图2 苯中毒性造血异常的多样性及其关系

四、生活史和地域性
随着居住水平的提高,广泛使用的室内装修使用的材料,还有汽车内的材质,往往含有有毒物质,在缓慢的散发过程中,有可能造成一部分特定素质人的血液学异常,包括贫血。社会经济学状态差的地域人群,发生的营养不良相关性贫血,如叶酸缺乏的MA较多;而社会经济学状态佳的地域人群,发生的MA,则以胃肠道黏膜萎缩、吸收障碍所致的维生素B12缺乏症居多,尤其是老年患者。

虽对严格的素食者发生的贫血也要考虑叶酸缺乏所致,但在我们当前诊治的MA中,多数已是非营养性维生素B12缺乏症所致,即是一个很好的例子。反甲虽是IDA的严重症状,但在一般的诊疗中已很少见。现在,疾病早期发现的增多与社会生活水平的普遍提高有关。所谓无症状性血液病是在潜在性徐徐起病的早期中,无症状地发展,通常在体检或经血液学检查时被额外发现,这是日益凸现的社会经济学相关现象。

有些疾病有流行性,如某些寄生虫病(尤其是疟疾、黑热病),对来自流行地区的患者,还需要考虑这些疾病引起的贫血可能性。也有一些贫血有明显的地域性,如地中海性贫血是地中海沿岸和东南亚地区的常见贫血,在我国主要散发于广东、广西、海南、福建和浙江等地区;G-6-PD缺乏症主要见于南欧、非洲和亚洲,在我国多见于西南和长江中下游地区。PNH在我国北方地区则比南方地区为多见。地域性中,还包含了种族背景,同时也需要注意患者祖籍及其双亲家系人员的迁徒情况。

五、饮食史
饮食及其一些习惯与一部分贫血的发生有关,了解营养信息有助于推测饮食中某成分缺乏对贫血的影响。如饮食中长期缺乏铁的摄入可以引起IDA,缺乏叶酸和(或)维生素B12的摄入可以发生MA,尤其在婴儿和孕妇中。在G-6-PD缺乏者中,即使食少量新鲜豆或接触此种植物的花粉,均可以诱发严重的血管内溶血和血红蛋白尿。

了解饮食史还可以为贫血提供有意义的一些解释:严格的素食者常因缺失某些维生素和矿物盐而容易发生IDA,患者的体重也偏轻;多年不吃动物性食物的人群,容易患维生素B12缺乏的营养性贫血;神经性厌食症(相当多病例为不适当的减肥所致)和恶液质由于长期失去必要的营养物质的摄入,常发生营养不良性变性(骨髓组织呈紫红色,认为是酸性黏多糖变性)骨髓造血功能减低,长期偏食者也容易发生营养不良性骨髓造血功能减低;嗜喝浓茶(摄入鞣酸过多)又持续素食者,更容易影响铁的吸收而患IDA;嗜酒又饮食不合理者,容易患大细胞性贫血或MA。

六、外科手术史
在外科疾病的手术史中,尤其要注意胃肠道手术,因胃肠道手术后发生的贫血可能与某些特定的贫血类型有关。如胃切除者,由于影响铁、维生素B12和叶酸的吸收而可以导致相应贫血的发生;回肠末端切除后因维生素B12吸收不佳可以引起大细胞性贫血;肠切除后的短肠综合征因吸收营养物质不佳,可发生骨髓造血功能减退;结肠切除后患者可以发生慢性病性贫血和IDA;十二指肠切除后因铜吸收不佳可以引起铜缺乏性贫血;心瓣膜置换或其他心血管病进行的各种外科手术后,可以引起机械性溶血性贫血或慢性病性贫血。

七、其他病史
许多疾病都可以伴有贫血。因此,需要详细地了解原有的疾病与贫血的关系。自身免疫性疾病(尤其是SLE)、恶性肿瘤(尤其是胃肠道癌症以及转移性骨髓肿瘤)、内分泌性疾病、慢性肝病、慢性肾病和慢性感染性疾病(如结核病、亚急性细菌性心内膜炎、老年性肺炎),都是造成贫血的常见原因,许多有着直接的联系。随着人们生活水平的提高,当前在中老年人中,由慢性胃肠道疾病引起的维生素B12缺乏性MA已经成为患MA的常见基础疾病,即由维生素B12缺乏性MA已经超过叶酸缺乏的营养性MA。

现病史
耐心听取患者的主诉,梳理主诉症状与过去病史和当前血液异常之间的关联性。

一、皮肤和黏膜
皮肤的颜色与皮肤中含有的色素和通过皮肤毛细血管的血液量有关。血液影响皮肤的颜色对诊断贫血或红细胞增多症有指导作用。因为血红蛋白较明显地降低引起皮肤苍白,血红蛋白增高则引起皮肤颜色加深(暗红色或绛红色)。

肤色苍白和(萎)黄是贫血患者的普遍外表特点,但需要注意个体肤色差异引起的肤色改变。此时,检查睑结膜、口腔黏膜、舌、指甲(甲床)和手掌线的颜色变化(如苍白)则更为可靠。如原本展开时的粉红色手掌线消失而显得苍白时,可以提示患者的血红蛋白已低于70g/L。睑结膜苍白和变黄可以提示HA。舌和指甲其他改变的意义见本章第四节。

二、出血
急性失血或体表(如皮肤、鼻和口腔黏膜)出血容易引起病人的注意,但上消化道出血不易被患者识别。对于生育年龄的妇女患者,需要仔细询问月经的具体情况、妊娠次数以及哺乳时间。因月经量过多和(或)妊娠次数多而密、哺乳期过长,都是IDA的常见原因。

仔细检查皮肤和黏膜有无瘀点和瘀斑,典型的肢体瘀点是血小板减少性出血的特点,见于有血小板减少的疾病,如特发性免疫性血小板减少症(ITP)、AA和急性白血病。

三、黄疸
在询问病史和体检时,需要注意过去和现在有无黄疸发生。黄疸是由于皮肤被胆色素染色所致,常是明显溶血的的表现之一。检查黄疸应在白天自然光下,易在结膜、黏膜或没有较深色的皮肤处观察到。轻度黄疸更需要仔细的体检,如在HA、MA等贫血中常见轻度黄疸;PNH、G-6-PD缺乏症等血管内溶血急性发作时常见明显黄疸,且常伴有明显的尿色加深。

较明显的黄疸见于AIHA(温反应性抗体自身免疫性溶血性贫血)和遗传性球形红细胞增多症。新生儿患者中,G-6-PD缺乏和同种免疫性贫血(母子Rh或ABO血型不合引起)常见严重黄疸,甚至有核黄疸症状。溶血所致的黄疸主要是间接胆红素水平的增高所致,但直接胆红素增高比间接胆红素增高更易引起黄疸,需要注意识别。

四、神经系统
中老年贫血患者,有步态不稳和麻木感(感觉异常),需要怀疑维生素B12 缺乏性MA。这是由于维生素B12缺乏引起末梢神经和脊髓后索与侧索的变性与功能障碍,出现痛觉、触觉、位置和震动感觉的减退和腱反射的异常,且多见于双下肢。出现这些症状时,贫血常已明显,但也有一部分病人见于血液和骨髓病理改变之前。

五、尿色
红茶、红葡萄酒或酱油样颜色的尿液需要提示血红蛋白尿,且往往是严重血管内溶血的特征,但需要与血尿、肌红蛋白尿、卟啉尿(遇光变黑)或服用某些药物后的尿色变深相鉴别。经尿潜血试验阳性,确认血红蛋白尿后,需要进一步了解这样的尿是在什么情况下发生的。临床上常见的四种血管内溶血性贫血:PNH(尤其是急性发作时)、阵发性寒冷性血红蛋白尿(PCH)、行军性血红蛋白尿以及服用药物或食蚕豆后,它们诱发的血红蛋白尿的特殊条件不各不相同,可以结合病史等作出(初步)诊断(表1)。

表1 常见四种血管内溶血性贫血所致血红蛋白尿的表现

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PNH为阵发性睡眠性血红蛋白尿;PCH阵发性寒冷性血红蛋白尿;CAS为冷凝集素综合征;G-6-PD为6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏症

六、骨胳
重症地中海贫血患儿,因骨髓内造血长期过度活跃致颅骨皮质变薄、骨缝深陷,颊骨隆起,鼻梁塌陷,由骨骼改变形成的一种特殊面容。Fanconi贫血也有多骨骼畸形。

血液肿瘤所致骨髓病性贫血易见骨骼疼痛,如胸骨压痛(尤其是触痛)是白血病的主要体征。行走时腰骶骨或髋关节疼痛,多部位(如肋骨、胸骨、锁骨、腰骶骨)骨压痛,常见于浆细胞骨髓瘤,还有癌症等恶性肿瘤浸润骨髓所致的骨髓浸润性贫血。不过,这些疾病伴随的贫血不是治疗上的主要问题。反之,普通贫血常不无骨骼疼痛。

七、脾和淋巴结肿大
脾肿大常伴有脾功能亢进。因此,有脾肿大的贫血应进一步明确脾肿大的原因以及与贫血之间的关系。其中最需要理顺脾功能亢进与血液病在诊断上的主次关系,如有脾肿大的HA和一部分血液肿瘤所致骨髓病性贫血都可以伴有脾功能亢进,但在诊断上HA和血液肿瘤则是主要的;相反,有脾肿大和血细胞减少而无明显的血液病性病变者(如肝硬化所致的血细胞减少、充血性脾肿大所致的血细胞减少),脾功能亢进的诊断则是主要的。

一般的贫血原则上无淋巴结肿大,伴有淋巴结肿大,尤其是较明显肿大者,几乎都是继发性贫血,且多是淋巴瘤等血液肿瘤伴随的贫血。

八、患病前基础数据和个体状况
病人就诊血液专科,渴望得到医生的帮助、解释和诊断。认真而耐心地听取病人的主诉极其重要。与血液病有关的常见主诉:贫血、出血、发热以及伴随的乏力、纳差、失眠、不适、体重减轻等;还有相当部分病人已经过初诊检查而无明显原因可以解释的或经过初步的或一般性治疗而无明显效果的血红蛋白减低,白细胞偏高或偏低,细胞分类轻度异常,血小板减低等。此外,还需要与患者的其他病况和患者原有的基础数据相联系。

了解患者病前相关的检查数据和体质,即基础状态(基态),对分析和评估疾病的动态或疾病存在的可能性非常有益。在血液学检查基础值方面,有无持续性数值增高或减低的病史,如缓慢发生的慢性贫血,血红蛋白减低虽然严重但其因机体的适应性代偿而贫血症状可以不严重,因急性失血或短时期内发生的贫血尽管血红蛋白减低不严重但其贫血症状则可以明显存在。贫血有无伴随白细胞和(或)血小板的减少与贫血类型的评估非常密切,如IDA多为单纯性贫血,AA则为除了贫血外还有明显的血小板和(或)白细胞的减少。

此外,生理性变化所致的基础改变(年龄与血液)也应引起重视,如新生儿至青少年的生长发育中,血液红细胞、白细胞和淋巴细胞由高到低,直至成人处于稳定状态。中老年后,又可出现一些变化,如淋巴细胞趋高,骨髓造血有向心性萎缩趋向,40岁以上者的髂骨骨髓可发生明显的脂肪化,即生理性造血减退。

九、其他
中重度贫血患者常有慢性的病容,且精神状态较差。除了舌头红而光滑(乳头萎缩)外,IDA患者还可见口角炎(口角干裂),MA还可见舌炎等。铅中毒者,可见牙基部牙龈处的铅线(由硫化铅沉积形成的一条黑线)。舌头变大和硬度增加,可能是原发性淀粉样变性所致的贫血等。



(责任编辑:zqg)

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