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密集恐惧——CML

日期:2019-11-29 22:26:45 来源:中华检验医学网 作者:马庆峰   点击:


作者:马庆峰  

单位:肥城市人民医院


前  言

慢性粒细胞白血病(CML)属于慢性骨髓增殖性肿瘤(MPN)。源于造血干细胞克隆性异常,具有特异性Ph染色体和/或BCR-ABL1融合基因。[1]


案例经过

患者为老年男性,因体检白细胞高、脾大就诊于血液科。

血常规:

散点图:

此结果触发复检规则,自动推片染色。血涂片低倍镜下可见白细胞显著增多:


油镜下可见各阶段幼稚粒细胞及嗜酸、嗜碱粒细胞增多:


送检骨髓涂片,染色后:


低倍镜下有核细胞增生极度活跃、巨核细胞增多:


油镜:




骨髓形态学报告:


分子生物学BCR-ABL1 P210阳性,确诊为CML-CP

服用伊马替尼一个月后,复检血常规:


案例分析

CML国内诊断标准:典型的临床表现,合并Ph染色体和/或BCR-ABL融合基因阳性即可确定诊断。

CML的分期:

1、慢性期

①外周血或骨髓中原始细胞<10%;

②未达到诊断加速期或急变期的标准。

2、加速期 符合下列任何一项:

①外周血或骨髓中原始细胞占10%—19%;

②外周血嗜碱粒细胞≧20%;

③与治疗不相关的持续性血小板减少(PLT<100×109/L))或增高(PLT>1000×109/L);

④治疗过程中出现Ph+细胞基础上的其他克隆性染色体异常(CCA/Ph+);

⑤进行性脾脏增大或白细胞计数增高。

3、急变期 符合下列任何一项:

①外周血或骨髓中原始细胞≧20%;

②骨髓活检原始细胞聚集;

③髓外原始细胞浸润。[1]


总结与心得

分子诊断时代,BCR-ABL1融合基因是诊断CML的金标志。CML确诊后分期至关重要,以决定预后及治疗规划。

TKI治疗时代以来,已使令人生畏的恶性肿瘤慢性期CML转化为慢性病。CML-CP患者寿命与同龄者相似,生活质量高。但缺乏定期监测是最大的危害,希望服药缓解的患者严格的进行定期监测,预防疾病进展。[1]


参考文献:

[1]沈悌赵永强.血液病诊断及疗效标准;2018:131-137.





(责任编辑:xsq)

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