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主要特征:由于血清白蛋白的显著降低,血清总蛋白也随之降
低,α1、α2球蛋白明显增高,γ球蛋白也增高。 严
重无白蛋白血症时,白蛋白有时可降为零。
产生原因:本病是极少见的先天性疾病,可能由于肝细胞内白
蛋白合成功能遗传性缺陷或明显低下所致。该病患
者的白蛋白含量尽管只有正常人的0.05%,
而其血
浆胶渗透压仍为正常人水平的 1/2左右, 这是由于
球蛋白代偿性增加所致,如传铁蛋白为正常人的 2
-3倍, α1巨球蛋白为正常人的3.5倍,
β脂蛋白为3
倍,IgM为3倍,这时血清白蛋白的半衰期也明显延
长,
可为正常人的3-4倍, 对维持血浆胶体渗透压
均有一定作用。
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